【症例】エバンス症候群と膜性腎症

エバンス症候群と膜性腎症の高齢犬にフアイア糖鎖TPG-1を給与した一例

タンパク尿、血球減少といった免疫疾患および被毛脱毛へも対処できた事例

症例はウェルシュ・コーギー、去勢雄、13歳。
基礎疾患として右副腎腫瘍（非機能性と判断）、免疫介在性溶血性貧血および血小板減少（エバンス症候群）、膜性腎症疑い、ならびに肝臓外側左葉に結節を認めていた。

2021年12月、大腿内側の紫斑を主訴に来院。血小板数は2.9×10^４/μlであり自己凝集が認められた。PCV値も34%と低下し、免疫介在性の溶血性貧血および血小板減少を疑いプレドニゾロンによる治療を行った。

ダナゾール、シクロスポリンおよびプレドニゾロンにて治療し、2022年9月時点では、PCV値は39.2％で血小板数41.4×10^４/μlであった。

2022年5月、腎数値の軽度な上昇（BUN 34、Cre 0.9、SDMA16）を認めた。2022年6月28日、BUN 28、Cre0.9、SDMA 25、UPC＞8.14であり、尿検査でも尿蛋白(+++)を呈したことから膜性腎症（免疫介在性糸球体腎炎）が疑われた。
尿蛋白漏出抑制を目的に、エナラプリルマレイン酸塩、テルミサルタンなど順次投与し治療を行った。

エバンス症候群や右副腎腫瘍の併発を考慮し、全身的な補助療法を目的としてフアイア糖鎖TPG-1の給与を開始した。フアイア糖鎖TPG-1は2倍量にて、2022年7月26日から2週間使用した。以降は通常量の使用を継続し、2022年8月17日に行った血液検査にてBUN 24、Cre 0.9、SDMA 14、UPC＞4.8となり、各指標の改善および維持安定が認められた。

また、プレドニゾロン投与の影響で春頃にサマーカットを行って以来、毛が伸びなかった腹部にて発毛を認め、フアイア糖鎖TPG-1給与開始から1ヶ月半程で良こうな被毛の状態を維持できた。なお、下痢、軟便、食欲不振などの有害事象は認められなかった。

2022年10月22日、以前より確認されていた脾臓の結節部分が26㎜と急速に増大したため、脾臓摘出術を実施した。病理組織検査の結果、結節性過形成および髄外造血と診断され、術後の転帰は良好であった。

同年12月21日の健診にて、腹部被毛の維持（異常なし）を確認。また、肝臓の腫瘤および副腎腫瘤のいずれも進行性の変化は認められなかった。血液検査ではPCV値34.9％、血小板数72.5×10^４/μlであった。フアイア糖鎖TPG-1の給与と並行し、基礎疾患に対する以下の薬剤の投与を継続した。

タナゾール、シクロスポリン、グリチルリチン酸一アンモニウム・グリシン・DL-メチオニン配合錠、ウルソデオキシコール酸、チオプロ二ン、タウリン、球形吸着炭細粒、テルミサルタン

本症例は、免疫介在性の血球減少、膜性腎症および副腎腫瘍を併発した高リスクな老齢犬であったが、腎数値、SDMAおよびタンパク尿の改善を認めた。さらに、サマーカットをして以来、毛が生えなかった腹部で徐々に発毛を認め、1ヶ月半程で生え揃った。この間、他の併用薬の変更はなく、フアイア糖鎖TPG-1の追加のみで発毛したため、臨床的に興味深い一例である。